루게릭병

출처:픽사베이

루게릭병

며칠 전 서울에서 만난 50대의 여성 루게릭 환자를 만나고 나서 많은 생각을 하면서 이 글 올립니다.  직접적으로 아는 분은 아니었지만 미국에서 나온 특별한 식품이 루게릭에도 좋은 효과를 볼 수 있다는 소식을 듣고 온 환자였습니다.  남편으로 보이는 분이 옆에 있고 휄쳐어에 탄 아주머니는 간절한 마음으로 이 식품을 먹으면 나을 수 있다는 말에 또한 박사님의 상담을 통해 확신을 갖고 눈물을 흘리고 있었습니다.  저는 가만히 상황을 지켜보고 있었고 1년 전만 해도 멀쩡하게 건강했던 와이프였다고 지쳐 보인 남편이 말했습니다. 

 

저도 남편의 건강이 안좋은 터라 간절히 그분이 좋아졌으면 하는 마음이었다.  뭐라도 도와주고 싶은 마음에 그분의 남편의 고단한 생활이 눈에 그려졌고 그분들이 택시를 잡고 그 환자를 택시에 옮기는 과정에서 5명이나 애를 써 겨우 옮길 수 있었고 그 과정이 얼마나 복잡했는지 진땀이 났다.  건강하게 걸어 다니며 일상생활할 수 있는 가정의 구성원은 행복한 사람들이다라고 감사한 마음이 드는 시간이었습니다.  그분은 루게릭 환자로써 앉지도 서지도 못하고 팔다리에 힘이 모두 빠져 있는 상황이며 말은 겨우 할 수 있는 정도이고 휄처어에 의지하며 그것도 남편이 없으면 아무것도 할 수 없는 상황이었습니다.  오늘은  루게릭 병에 대하여 알아보겠습니다.

 

루게 립병은 근위축성 측색 경화증 

여러분들은 근위축성 측색 경화증에 대해 얼마나 알고 계신가요?  인구 10만 명당 1.1-2.5명 50대에서 주로 시작하여 60대 70대에 가장 발병률이 높습니다.  미국에서도 약 3만 명이 있는 희귀병으로 매년 5000명의 환자들이 새롭게 진단되고 있습니다.  뇌에 척수에서 신경 세포의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았고 유전자 변이와 환경 요인이라고 알고 있고 약 25개의 관련 유전자가 밝혀졌습니다.  흡연, 중금속 노출, 외상 연관이 되어 있습니다.  

 

진단은 어떻게 이루어질까요?

확진 특정을 위한 검사는 없으나 신체 진찰, 임상양상, 유전자 검사, 영상 검사가 도움이 됩니다. 근전도 검사, 혈액검사, 뇌척수액 검사, 근조직 검사를 시행하게 됩니다.  근육 약화와 여러 가지 운동장애 증상 처음에는 몸의 일부에서만 생기고 매우 미미하여 간과할 수 있고, 하지만 점차 몸 전반으로 진행되어 팔과 다리에 떨림이 발생하거니 힘이 빠져 자주 넘어지며 말기에는 호흡하는 기관에 호흡 곤란이 발생합니다.  일부에서는 팔 , 다리, 말하고 삼킴 작용에도 영향을 받고 안구의 움직임이나 괄약근의 기능은 거의 영향을 받지 않습니다. 

 

5분의 1 환자에서 인지 기능 저하 동반이 3 -5년  진행이 되며 환자는 점차적으로 서거나 앉는 기능을 잃게 되고 많은 환자들이 호흡을 위해 기계의 도움을 받고 있습니다. 현재 완치하는 특정 치료방법은 없습니다.  대증요법, 증상 완화 목표, 지지요법, 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화, 근력 악화 방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활, 약물치료, 호흡보조, 식이 보조, 재활치료 등의 보조 치료가 주 치료법입니다.

 

루게릭 진단 자체가 한 사람의 인생을 바꾸는 일이기 때문에 가능한 2차적인 원인이나 다른 질환들을 전 확 하게 배제하기 위함입니다.  현재까지 루게릭병의 생존 기간을 늘리는 약물로 인정 뱓은 릴루텍이라고 하는 약물과 라디 컷 주사를 많이 사용하고 그 외에 생존 기간을 연장시키는 약물에 대해서 여러 가지 연구가 진행 중입니다.  물론 이러한 약물 치료도 중요하지만 이에 못지않게 관리와 재활 치료가 상당히 중요하다는 점, 우선 질병이 진행하면서 호흡 곤란이 나타날 수 있는데 폐렴이나 기도 막힘 등이 생기지 않도록 각별리 신경을 써야 되고 무엇보다 충분한 영양 섭취가 필수!  수명을 연장시킬 수가 있습니다. 

 

2014년 겨울 벨기에서 ALS (루게릭병) 학회가 열렸는데 세계의 루게릭을 연구하고 치료하는 의사들이 모여서 학술 발표를 하고 하이 라이트 세션으로 버킷 챌린지로 인한 선한 영향력에 대하여 발표가 있었습니다.  수개월만에 1억 4천500만 달러, 그다음에는 2억 2천만 달러(2,450억 원)이나 모아져서 루게릭병 연구를 진행할 수 있게 해 준 이런 사람들의 열정에 다들 감탄을 했습니다.  우리나라에서도 루게릭   요양센터 건립을 위해 많은 분들이 힘써 주시는 것으로 알고 있고, 신경과의 루게릭병을 포함한 많은 희귀 난치 질환에 대하여 관심을 갖고 환우들에게 응원해 주시면 루게릭을 극복하는데 힘이 되실 것입니다.

 

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